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心血管障害センター
先天性心疾患

先天性心疾患

心臓は子宮内胎児期の3週から8週の間に作られ、心臓形成など発達過程中に問題が発生し、出生時心臓の奇形など機能障害を招き寄せる疾患で、多くは先天性心臓奇形をいいます。
先天性心臓奇形の大部分は妊娠初期のさまざまな原因によって発生しますが、まだ多くは原因が明らかになっていません。 およそチアノーゼなどの症状や心雑音によって診断され、わずかの場合は自然治癒することもあり、治療が必要ない場合もあります。
しかし適当な治療時期を逃すと治療ができない種類の病気もあるので、先天性心奇形が疑われたら必ず心臓専門医に基づく正確な診断を受け、個別に合わせた治療計画により管理しなければなりません。

先天性心臓疾患の分類

【心室中隔欠損】

左心室と右心室の間の中間壁(中隔)に穴(欠損)があることで、先天性心臓病の約25%を占める最もよくある先天性心臓疾患です。
聴診時、心雑音が強く聞こえ、出生後数日ないし数ヶ月内の予防接種時によく発見され、小さな欠損の場合感染性心内膜炎による予防以外には特別な治療を必要としませんが、欠損が大きかったり合併症を伴う場合は早期手術を行うことが望まれます。

【心房中隔欠損】

左右両心房の間の中隔(中間壁)に穴(欠損)がある場合をいい、位置によって3つの形態があります。これを1次孔欠損(primumASD),2次孔欠損(secundumASD),静脈洞欠損(sinusvenosusdefect)といいます。
その他、心房中隔にあけられている卵円孔を通じた左右段落を卵円孔開存症といい、およそ症状がなく1~2才頃に心雑音で診断されたり、あるいは無症状で成人に達してから診断されることもあります。適切な治療により肺高血圧、不整脈などの合併症予防が重要で、手術や閉鎖器具で欠損部位を止めます。

【動脈管開存症】

胎児には胎児循環を維持するため大動脈と肺動脈の間を連結する動脈管という血管があります。これは出生直後に塞がらなければならない血管で、動脈管が出生後、正常的に塞がらず、持続的に開いている場合、これを動脈管開存症といいます。
心雑音が聞こえるすべての動脈管は大きさや症状に関係なく治療の対象となり、非手術的器具を利用した心臓カテーテル閉鎖手術を実施したり合併症憂慮時、動脈管を閉鎖したり切断する手術を早期に施行します。

【肺動脈狭窄症】

右心室と肺動脈の間にある肺動脈管が狭くなって血液がまともに流れない疾患をいいます。比較的よくある先天的心臓疾患で全体の先天性心臓疾患の8~12%を占めます。 中等度以上である場合には治療が必要ですが、他の心奇形が伴わなかった場合には手術をしないで道管を通した経皮的風船拡張術で治療します。

【大動脈狭窄症】

大動脈の一部が狭くなって血液の流れに障害が発生する疾患で、風船を利用した仲裁的心臓カテーテル術を施行したり狭窄部を切除する手術を施行します。

【ファロー四徵症】

肺動脈狭窄、右心室肥大、心室中隔欠損、大動脈騎乘など4種類の異常が伴って現れる先天性心疾患

【大血管転位】

肺動脈と大動脈が互いにさかさまになって生まれた場合をいい、新生児期に診断されるチアノーゼ型先天性心臓病で、最もよくある疾患です。最近では胎児期に産前診断して出生と同時に治療を始めることが次第に増加しており、薬品治療、風船カテーテル、大血管置換術を施行します。大血管置換術は大動脈と肺動脈を変え、大動脈にある冠状動脈まで移すいわゆる動脈転換手術法(arterial switch operation,Jatene術式)で、患者によっては他の手術法を行わなければならない場合もあり、手術はラステリ術式、心房転換手術法などがあります。

診断

心臓病はその種類が多様で、それぞれの症状、治療方法と時期、予後が違うだけでなく同じ疾患であっても色々な要素によって差があります。 まれに特別な症状がないように見えても手術が必要な場合があります。 したがって心臓病が疑われる場合は可能な限り早い期間内に心臓専門医を訪ねて診断を受け、今後の治療方針を決めるのが良いでしょう。 心臓病の診断は診察、心電図、胸部X線写真、心超音波、心臓カテーテル法および心血管造影術、心臓磁気共鳴撮影(MRI)等を通じて成り立ちます。

治療

先天性心臓病は手術治療が必要な場合がほとんどです。 しかし心臓病があるからといってすべて手術が必要な訳ではありません。 治療が必要でない場合や心臓カテーテル術を施行し、器具を使って治療する場合、観察しながら手術の有無を決めなければならない場合、急に応急手術を必要とする場合など、疾患と状況によって治療方針が非常に多様なので小児心臓専門医と相談して治療方針を決めなければなりません。

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